Queremos ayudaros
a entender mejor los términos que se utilizan médicamente al hablar de
demencias. Estas patologías se clasifican de diversas formas en función de la
edad de inicio, la causa o etiología, los signos neurológicos que conllevan y
si son o no tratables.
Ø Clasificación por edad de inicio:
Hoy en día apenas
su utiliza esta clasificación que distingue entre las demencias seniles y
preseniles o juveniles en función de la edad de inicio. Sólo sirve de
complemento para diferenciar subtipos, como demencia Alzheimer senil o
esporádica frente a demencia Alzheimer juvenil o familiar.
Demencias
preseniles o tempranas o de inicio precoz, generalmente con clara relación familiar. Comienza
antes de los 65 años, es de curso más rápido y no supera el 1% de los casos.
Demencias
seniles o tardías, aparece
después de los 65 años, en su mayor parte es esporádica y de curso lento.
Representa más del 98 % de los casos.
Ø
Clasificación
por las estructuras cerebrales afectadas:
Demencias
corticales, son consecuencia de
cambios degenerativos en la corteza cerebral y se evidencian clínicamente por
amnesia, afasia, apraxias y agnosias, así como dificultades en la memoria
operativa de trabajo, como la
Enfermedad de Alzheimer
Demencias
subcorticales, son el resultado
de una disminución en la estructura profunda de la sustancia gris y blanca, que
afectan los ganglios basales, el tálamo, los núcleos de la base y las
proyecciones de estas estructuras hacia el lóbulo frontal. Clínicamente se
caracterizan por alteraciones más llamativas en el nivel de vigilancia y en la
atención, así como en presentar dificultad en el procesamiento de la
información, retraso psicomotor, dificultades en la evocación y capacidad de
abstracción, problemas en la capacidad de desarrollar estrategias y
alteraciones del afecto y personalidad tales como depresión y apatía como la
demencia talámica, la parálisis supranuclear progresiva, la demencia asociada a
la enfermedad de Parkinson…
Demencias
axiales, grupo que incluyen
algunos autores englobando las demencias dependientes de
lesiones localizadas en las estructuras mediales del lóbulo temporal,
hipocampo, cuerpos mamilares e hipotálamo, que presenta graves defectos
retentivos, desorientación, amnesia, despreocupación y falta de iniciativa.
Ø
Clasificación
por la implicación que tenga el factor genético:
Demencias familiares, causadas por la
alteración en algunos genes que se heredan de forma dominante produciendo
alteraciones similares en los descendientes.
Demencias
esporádicas, se piensa que
existen muchos genes, más de cien, implicados en la génesis del
Alzheimer(enfermedad multifactorial). Su causa es aún desconocida, aunque se
han descrito distintos factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer la
enfermedad, como es la presencia del alelo 4 de la apolipoproteína E (ApoE),
localizado en el cromosoma 19.
Ø
Clasificación
por su etiología o causa que produce la demencia:
Demencias
primarias, sin causa conocida,
como la demencia tipo Alzheimer o demencia de Pick.
Demencias
secundarias, son consecuencia de
un trastorno principal, como la demencia causada por una hidrocefalia o un
déficit vitamínico.
Clasificación
por ser o no tratables:
Demencias
irreversibles, o no tratables,
como las de las enfermedades neurodegenerativas de Alzheimer, de Parkinson o de
Huntington
Demencias
reversibles, o tratables, como
la hidrocefalia normotensiva, la neurosífilis y las demencias metabólicas o
tóxicas.
Prácticamente
todas las demencias potencialmente reversibles, en caso de no ser tratadas en
el momento oportuno, pasan a ser demencias irreversibles ya que el deterioro
cerebral no puede ser corregido por los mecanismos de reparación neuronal.
Tanto las demencias reversibles como irreversibles pueden tener su mayor
posibilidad de eliminación con tratamientos preventivos, como en las
enfermedades cardiovasculares. El diagnóstico precoz de las demencias es
fundamental para prevenir los deterioros que harían irreversible el proceso de
destrucción de las funciones cerebrales.
Ø
Clasificación
de las demencias más importantes:
Enfermedad
de Alzheimer, es una enfermedad
degenerativa cerebral primaria, de etiología desconocida que presenta rasgos
neuropatológicos y neuropsiquícos característicos.
Demencia
vascular o multi-infarto
comprende las alteraciones cognoscitivas demenciales causadas por diversos
tipos de alteraciones originadas por hemorragias, trombos, infartos, etc. en el
cerebro. Se distingue de la
Enfermedad de Alzheimer por como empieza, las características
clínicas y la evolución. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad
avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio
isquémico aislado y el deterioro cursa con brotes pues normalmente ocurren
accidentes o microaccidentes repetidos. Después de un empeoramiento, suele
haber periodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los mecanismos de
reparación cerebral. Los factores de mayor riesgo para padecer una demencia de
tipo vascular son: hipertensión, diabetes, enfermedades cardiovasculares,
accidentes cerebrovasculares…
El deterioro
cognoscitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de
memoria, un deterioro intelectual, labilidad emocional con episodios depresivos
pasajeros, llantos o risas intempestivas, obnubilación de conciencia o de
delirium transitorios, a menudo provocados por nuevos infartos y signos
neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad
de juicio pueden estar relativamente conservadas. La confirmación vendrá sólo,
en algunos casos, de la tomografía axial computerizada o, en último extremo, de
la neuropatología.
Enfermedad
de Pick, demencia progresiva que
comienzo entre los 50-60 años, caracterizada por cambios precoces y lentamente
progresivos de carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan
hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado
de apatía o de euforia. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia
selectiva de los lóbulos frontales y temporales, junto a una gliosis de la
corteza, de la substancia blanca correspondiente y de los ganglios basales. En
las zonas afectadas se observan células de Pick, grandes en forma de balón con
inclusiones intranucleares argentofílicas, pero sin aparición de placa
neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del
envejecimiento normal.
Enfermedad
de Huntington, se presenta
formando parte de una degeneración selectiva de tejido cerebral a nivel de los
ganglios basales. Es trasmitida por un único gen autosómico dominante. Los
síntomas surgen hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en
ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas
pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de
cambios de personalidad. La evolución es lenta, llevando a la muerte
normalmente al cabo de 10 a
15 años. Las pautas de diagnóstico son la asociación de movimientos
coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington,
aunque hay casos esporádicos.
Enfermedad
de Parkinson, se caracteriza por
una degeneración del sistema dopaminérgico sobre todo por la afectación de la
substancia negra y el locus coeruleus. Su etiología es desconocida, aunque
tiene un posible origen genético. El inicio se sitúa entre los 40 y 70 años, de
los cuales entre un 20 y un 30% de los enfermos desarrollan demencia. Se han propuesto
algunos factores que pueden influir como la edad de inicio de la enfermedad, el
tiempo de evolución, el sexo, la raza, una predisposición genética, la
exposición a tóxicos, las infecciones, el estrés, la vitamina E, el tabaco…
La afectación
neurológica se caracteriza por las dificultades en la concentración y la
tendencia a la distracción, trastornos visioespaciales, enlentecimiento del
pensamiento. Alteraciones de tipo frontal como reducción en la capacidad para
realizar secuencias, problemas para ordenar temporalmente un hecho
autobiográfico, y dificultad en las tareas que requieren cambios o
alteraciones. Se incluye en este grupo la demencia en los parkinsonismos, y la
demencia en la parálisis agitante. Algunos autores señalan como una entidad de
características propias en síndrome Parkinson-demencia, que sería clínicamente
y en parte anatomopatológicamente como una entidad mixta Parkinson-Alzheimer.
Enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob, es una
demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidos a
alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme
subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión). El inicio
tiene lugar normalmente entorno a los 50 años, aunque puede presentarse en
cualquier momento. El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno o dos años.
Debe sospecharse de este tipo de enfermedad en los casos de demencia de
evolución rápida, acompañada por múltiples síntomas neurológicos.
Esta enfermedad
suele presentar una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada
de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos
coreo-atetoides. En la actualidad existe una “nueva variante” de ECJ que se
considera consecuencia del paso de priones de la enfermedad de las “vacas
locas” (Enfermedad Espongiforme Bovina) y que se ha adaptado a la especie
humana. Las enfermedades priónicas son un misterio sin resolver. Tienen en
común con la EA en
que producen acúmulos de proteínas insolubles de configuración beta y que parecen
ser neurotóxicas (son las denominadas beta-fibrilosis por el premio Nobel
Gadjsuet).
Demencia
en la infección por Sida (VIH) o neurosida, se caracteriza por déficits cognoscitivos, sin otros
hallazgos clínicos que no sea la infección por VIH. La incidencia de la
demencia en estos casos se estima en un 7.3% de los casos de Sida en los
pacientes entre 20 y 59 años, subiendo hasta el 19% en los mayores de 75 años.
La demencia suele ser un cuadro de aparición tardía y cuando el paciente está
ya muy inmunodeprimido. Los pacientes se quejan de fallos de memoria, tiempos
de reacción lentos, disforia, desconexión social y apatía, problemas de
relación y de desinterés sexual, déficits de concentración y dificultades para
la lectura y la resolución de problemas. Este tipo de demencia suele
evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses hacia
una demencia global grave, estado de mutismo y muerte. Se observan distintos
cuadros clínicos en función de la afectación del SNC como son demencia, encefalitis
subaguda, encefalopatía VIH, trastornos cognitivo/motor asociado a VIH,
mielopatía vascular, neuropatía periférica, miopatía.
Fuente: Fundación Alzheimer España
